Imagem da Semana

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Fotografia

Introdução ao Caso

Paciente do sexo masculino, 75 anos,apresenta lesões descamativas em couro cabeludo, tronco e braços desde a infância. Relata surgimento de placas eritematosas, infiltradas, descamativas disseminadas em todo o corpo há 10 anos. Apresenta também tumorações em algumas áreas e relata prurido discreto. Possui linfonodos pouco aumentadosem axila direita e fígado palpável à 3 cm do rebordo costal direito. Tomografia computadorizada de abdômen evidenciou hepatomegalia discreta sem demais alterações.Foi submetido à biopsia de pele que demonstrou intenso infiltrado de células linfóides atípicas com núcleos bem corados e citoplasma escasso, acometendo a derme e epiderme (epidermotropismo).

1) Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, o diagnóstico mais provável é:

a) Hanseníase

b) Farmacodermia

c) Linfoma

d) Psoríase

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Discussão do Caso

 

Análise da Imagem

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Diagnóstico

A evolução lenta (anos a décadas) de manchas, placas e tumorações, associada ao resultado anatomopatológico que evidenciou intenso infiltrado de células linfoides atípicas na derme com epidermotropismo, corrobora o diagnóstico de micose fungóide, forma mais comum dos linfomas cutâneos primários.

Hanseníase virchowiana caracteriza-se por curso prolongado, infiltração difusa da pele, principalmente da face e pavilhão auriculares, placas e nódulos eritematosos. A presença do tumor e a ausência de bacilos na biópsia fala contra o diagnóstico de hanseníase.

Farmacodermia caracteriza-se por manifestações cutâneas extremamente variadas, secundárias ao uso de drogas. Pode se caracterizar por prurido cutâneo, pápulas eritematosas, eritema e descamação, vesículas, bolhas e exulcerações, púrpuras entre outras. Tumor não é uma lesão característica de farmacodermia.

As lesões clássicas da psoríase são pápulas ou placas eritematosas com escamas micáceas (prateadas), que podem ser removidas por raspagem, o que resulta no aparecimento de gotas de sangue (sinal de Auspitz). As lesões possuem predileção por locais clássicos: cotovelos, joelhos, couro cabeludo e palma e planta dos pés.Tumores não estão presentes nas várias formas de psoríase.

Discussão do caso

Micose fungóide (MF) é um linfoma cutâneo primário de células T que se caracteriza por proliferação de pequenos a médios linfócitos T que tendem a subir para a epiderme. É o tipo mais comum de linfoma cutâneo, sendo responsável por quase 50% de todos os linfomas cutâneos primários. Tipicamente acomete idosos (média de idade ao diagnóstico: 55-60 anos; proporção homem-mulher: 1,6-2,0:1). A incidência é de 6 casos/milhão/ano.

Trata-se de um linfoma indolente, com evolução lenta (anos a décadas) e caracteriza-se pela progressão de manchas, placas e tumores. Se apenas tumores estão presentes, sem eritema ou placas precedentes ou concomitantes, o diagnóstico de MF é improvável e demais tipos de linfomas cutâneos primários devem ser pesquisados.

As formas eritrodérmicas geralmente são muito pruriginosas. Raramente pode acometer linfonodos e vísceras.

Várias biópsias podem ser necessárias até a confirmação do diagnóstico. A histopatologia evidencia infiltrado de pequenos a médios linfócitos atípicos que se acumulam preferencialmente na camada basal da epiderme de forma linear (fila indiana) ou podem subir para epiderme, caracterizando o epidermotropismo.

A sobrevivência em 10 anos é de 97-98% em pacientes com eritema e placas limitadas (<10% da superfície corporal), 83% com eritema e placas acometendo >10% da superfície corporal), 43% com tumorações e 20% para pacientes com envolvimento linfonodal.

Em pacientes com lesões limitadas à pele, o tratamento é realizado com terapias direcionadas à pele: fototerapia, radioterapia superficial (banho de elétrons) ou aplicação tópica de corticóide tópico. Tratamento com quimioterapia sistêmica é realizado apenas em pacientes com envolvimento linfonodal/sistêmico.

Aspectos Relevantes

– Micose fungóide: linfoma cutâneo primário de células T.
– Pico de incidência entre 55-60 anos, predominância em homens (1,6-2,0:1).
– Evolução lenta (anos a décadas)
– Caracteriza-se pela progressão de manchas, placas e tumores. Se apenas tumores estão presentes, sem \\\”patches\\\” ou placas precedentes ou concomitantes, o diagnostico de MF é improvável.
– Acometimento de linfonodos e vísceras é raro.
– Bom prognóstico nos estágios iniciais: sobrevida em 10 anos é de 83% a 98% em pacientes apenas com manchas (patches) e placas.
– Corticoterapiatópica (clobetasol) e fototerapia são o tratamento de escolha.
– Quimioterapia sistêmica é realizada quando há envolvimento linfonodal/sistêmico.

Referências

– Oliveira MCLA, Pereira LP, Rodrigues PC, Sampaio KC,Oliveira BM, Viana MB. Initial cutaneous manifestation of lymphomas in children. An Bras Dermatol. 2011;86(2):375-7.

– Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood.2005; May 15;105(10):3768-85. Epub 2005 Feb 3.

– Richard T Hoppe, Youn H Kim. Treatment of advanced stage (IIB to IV) mycosis fungoides and Sézary syndrome. UPTODATE. Disponível em:
http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-advanced-stage-iib-to-iv-mycosis-fungoides-and-sezary-syndrome…

– Richard T Hoppe, Youn H Kim, Timothy M Kuzel, John A Zic, Rebecca F Connor.Clinical features, diagnosis, and staging of mycosis fungoides and Sézary syndrome. UPTODATE. Disponivel em:
http://www.uptodate.com/contents/clinical-features-diagnosis-and-staging-of-mycosis-fungoides-and-sezary-syndrome…

– Richard T Hoppe, Youn H Kim. Treatment of early stage (IA to IIA) mycosis fungoides. UPTODATE. Disponível em:http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-early-stage-ia-to-iia-mycosis-fungoides?source=see_link

Responsável

Daniel Moore Freitas Palhares – acadêmico do 10º período de Medicina da FM-UFMG.
E-mail: danielmoore2@msn.com

Orientador

Profa. Luciana Baptista Pereira – Dermatologista, Professora Assistente de Dermatologia da Faculdade de Medicina da UFMG.
E-mail: lucianabpereira@terra.com.br

Revisores

Fernanda Foureaux e Júlio Guerra